Синдром Кушинга | Лечение в Израиле

Синдром Кушинга | Лечение в Израиле

Поделиться в facebook
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в vk
Поделиться в odnoklassniki
Поделиться в telegram
Поделиться в email

Синдром Кушинга и Опухоль гипофиза

Синдром Иценко КушингаБИК (болезнью Иценко-Кушинга или синдромом Кушинга) называют нейроэндокринное заболевание, вызванное эндогенной гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ), спровоцированное наличием такой патологии, как опухоль гипофиза.

Причины болезни:

  • Гиперплазия кортикотрофов, обусловленная длительным экзогенным поступлением в организм кортикостероидов в процессе лечения бронхиальной астмы, артритов, иных заболеваний, а также, после операций по трансплантации.
  • Повышенная секреция кортикостероидов вследствие наличия аденомы гипофиза, стимулирующей секрецию кортизола.
  • Синдром АКТГ – эктопическая секреция, выделяемая такими аномальными процессами, как активные злокачественные опухоли в легких, бронхах, поджелудочной, щитовидной железе, яичниках, простате.
  • Новообразования различной этимологии в надпочечниках, включая злокачественные, сопровождающиеся повышенным выделением кортизола.
  • Экзогенный вид синдрома может вызвать прием глюкокортикоидов, иных стероидных препаратов на протяжении длительного времени.
  • Функциональный вид может быть спровоцирован стрессом, напряженными эмоциональными ситуациями, избыточным весом, нарушениями неврологического характера, алкоголизмом и даже сложно протекающей беременностью.

Последствием этого тяжелого заболевания, при пренебрежении лечением, неблагоприятном течении процесса могут быть такие угрожающие осложнения, как остеопороз, сахарный диабет, почечная сердечная недостаточность, инсульт  нарушения функциональности пищеварительной системы. Самое опасное осложнение – стремительное развитие тяжелейших симптомов (адреналовый криз).

В основной группе риска женщины в возрасте от 20 до 45 лет. Реже болезнь поражает подростков в период полового созревания, а также людей пожилого возраста и детей.

Симптомы и механизм действия синдрома

В одних случаях клиника гиперкортицизма нарастает стремительно с острым проявлением характерных симптомов, прогрессируя за весьма короткий период в несколько месяцев. В других, протекает годами, с постепенным нарастанием симптомов в течение довольно длительного временного отрезка.

Синдром Кушинга протекает в 3-х степенях тяжести:

  1. Стадия легкая, характеризующаяся симптомами незначительными, выраженными умеренно.
  1. Среднетяжелая с явной симптоматикой болезни, но еще без осложнений.
  1. Тяжелая, при наличии ярко выраженных признаков, в сопровождении таких осложнений, как диабет II типа, миопатия, недостаточность сердечная, легочная, нарушение психики, частые переломы.

Типичные симптомы и признаки болезни:

  • Лицо лунообразной формы с плеторической внешностью, красно-багрового оттенка кожных покровов с заметной синюшностью.
  • Неравномерное (кушингоидное) ожирение, для которого характерно отложение жира в определенных местах (лицо, шея, живот, грудь).
  • Характерный «буйволиный» или «бычий» горб с жировыми надшейными и надключичными отложениями.
  • Атрофия мышц (ягодичных, бедренных).
  • Отечность конечностей периферическая.
  • Болевые ощущения, ломота в суставах.
  • Шелушение, гипергидроз кожи.
  • Истончение кожных покровов ладоней на тыльной стороне.
  • Появление на коже выраженного сосудистого рисунка.
  • Легко образующиеся множественные синяки, кровоподтеки, красные растяжки (живот, бедра, грудь, руки).
  • Появление на животе багровых стрий. 
  • Акне (воспалительные процессы кожи).
  • Трофические изменения кожных покровов.
  • Долгонезаживающие повреждения и раны.
  • Системный остеопороз (потеря плотности костной ткани).
  • Кардиомиопатия (структурное и функциональное изменение сердечной мышцы).
  • Нарушение менструального цикла, бесплодие, развитие гирсутизма у женщин (активного роста терминальных волос по мужскому типу).
  • Расстройство эректильной функции, снижение фертильности у мужчин.
  • Артериальная гипертония.
  • Вторичный иммунодефицит (снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям).
  • Эмоциональные всплески, психические расстройства.
  • Утомляемость, частая головная боль, вялость.

Эффективного лечения этого заболевания в Израиле добились, благодаря высокому уровню достоверной, устанавливаемой на основании анамнестических данных диагностике, определению истинных причин патологии, использованию современной медицинской терапии. В итоге, израильские врачи возвращают пациентам здоровье, спасают их от тяжелых последствий этой серьезной патологии.

Диагностика синдрома Кушинга в Израиле

Дифференциальная диагностика заболевания в израильских клиниках представлена комплексом тщательно разработанных лабораторных, инструментальных исследований.

А также, инновационных методов, включающих:

  • Обязательные анализы крови (биохимический).
  • Базальный утренний (около 9 утра) уровень кортизола в сыворотке крови.
  • Анализы мочи (собранной за сутки) для определения СКМ – содержания свободного кортизола.
  • Анализ слюны для определения уровня кортизола.
  • Уровень АКТГ сыворотки (провокационная проба).
  • Дексаметазоновая проба – супрессивный тест с использованием дексаметазона.
  • Тесты гормональные.

Если проводимые мероприятия по определению уровня АКТГ, в тандеме с провокационными тестами подтверждают наличие гипофизарной причины гиперкортицизма, специалисты подключают методы визуализации гипофиза.

Для определения точной локализации процесса проводится визуализация эндокринных желез, а именно:

  • УЗИ надпочечников
  • МРТ для обнаружения опухолевых процессов гипофиза, надпочечников.
  • Рентгенография черепа, «турецкого седла» для выявления размеров гипофиза.
  • КТ для детального изучения нижнего мозгового придатка.

Как правило, самые точные результаты обследования дает магнитно-резонансная томография с контрастом. Однако, отдельные микроаденомы можно визуализировать и с помощью компьютерной томографии.

В случае, когда уже полученные результаты предполагают, что причина заболевания негипофизарного происхождения, для дальнейшего обследования делают КТ с высоким разрешением, исследуя грудную клетку, поджелудочную железу, надпочечники.

Также, применяют сцинтиграфию и такие перспективные методы топической диагностики, как ПЭТ-сканирование с радиоактивным октреотидом (он же индий-111). В отдельных случаях прибегают к новейшему методу радионуклидной диагностики – ФДГ-ПЭТ сканированию с 18F-фтордезоксиглюкозой (биологическим аналогом глюкозы).

У деток с подозрением на болезнь Кушинга опухоли гипофиза крайне малых размеров и не визуализируются при обследовании с помощью МРТ. В таких случаях диагностика основывается на иных методах и показателях. Таковым является довольно сложный, требующий высокоспециализированного технического оснащения и проводимый опытными ангиохирургами метод двухстороннего селективного забора крови на АКТГ (катеризация) из кавериозных и нижних каменистых синусов (сосудов, по которым кровь оттекает из гипофиза).

Специфика лечения синдрома Кушинга в Израиле

В израильских клиниках для устранения причин заболевания и купирования симптомов практикуют следующие инновационные методы лечения синдрома Кушинга:

Терапия медикаментозная со специально разработанной диетой

Главная задача такой терапии – нормализация продуцируемого надпочечниками уровня гормонов. Для этого больным назначают на определенный период (дозировку, длительность и схему приема устанавливает врач) прием специальных фармакологических препаратов, включая такие, как, например:

  • Mamomit (Мамомит), эффективно угнетающий синтез кортизола и других стероидов.
  • Metopirone (Метопирон), влияющий на выработку альдостерона (основного гормона коры надпочечников).
  • Signifor (Пасиреотид), уменьшающий производство АКТГ от опухоли гипофиза.
  • Низорал (Кетоконазол).

Для пациентов с диабетом 2-го типа, людей, не воспринимающих глюкозу, одобрен препарат Korlym (Мифепристон) – синтетический стероидный антипрогестагенный, не обладающий гестагенной активностью.

Также лекарственную терапию назначают по показаниям пациентов.

Так, при необходимости используют препараты, снижающие артериальное давление. При присутствии в анамнезе такой проблемы, как сахарный диабет, назначаются лекарства, нормализирующие уровень глюкозы. Пациентам с признаками остеопороза включают фармпрепараты с содержанием витамина D.

Медикаментозную терапию назначают и в период подготовки к оперативному вмешательству, и после операции.

Терапия лучевая (радиотерапия)

Цель метода – подавление чрезмерной активности гипофиза.

Лечение основано на подавлении активности путем дистанционного и протонного облучения. Проводится методом воздействия малых доз облучения с использованием гамма-ножа (стереотаксическая радиохирургия), что позволяет воздействовать определенными дозами непосредственно на опухоль с минимальным облучением окружающих тканей.

В комплексе с медикаментозным лечением, лучевая терапия весьма эффективна и дает отличные результаты.

Рекомендована, как в качестве дополнительного метода при оперативном вмешательстве, так и в неоперабельных случаях.

Хирургическое лечение

Операции с удалением опухолевого образования гипофиза или проведением адреналэктомии (удалением новообразований в надпочечниках).

В больницах Израиля практикуют инновационные методы хирургического вмешательства, удаление опухолей с использованием низкотемпературного режима, а также вводят в надпочечники склерозирующие средства.

Операции проводятся исключительно под визуальным контролем с помощью УЗИ и КТ.

Если болезнь развивается стремительными темпами, а медикаментозная терапия не дает положительного эффекта, врачи проводят субтотальную адреналэктомию (частичную с резекцией одного надпочечника) или, по показаниям, тотальную (с удалением двух надпочечников).

Оперативное вмешательство проводится щадящими методами (лапароскопическими, эндоскопическими, криохирургия) с участием роботизированных систем.

Причем, в израильских клиниках, как правило, тотальную адреналэктомию проводят поэтапно, с временным промежутком между операциями не менее 3-х недель.

В послеоперационный период, для нормализации уровня кортизола, подключают заместительную терапию.

И, конечно, любое лечение проводится с соблюдением основных принципов израильской медицины – индивидуального подхода к каждому пациенту, соответственно возрасту, состоянию здоровья, причинами и степени тяжести заболевания.

Целесообразность назначения того или иного метода, или же использования комплексного варианта определяет мультидисциплинарная врачебная команда (эндокринологнейрохирурготоларинголог).

Согласно статистическим данным, у 90% больных, прооперированных в Израиле, наступает стойкая ремиссия.

Берегите самый сложный, сильный и мощный организм в мире – ваше тело.

Обратная связь
напишите нам и мы перезвоним или ответим в письме
Не можете определиться?
Спросите совета у наших мед. консультантов
WhatsApp / Viber / Messenger / Telegram / Skype
Мы решим за вас все организационные вопросы, связанные с подбором профильной клиники и лечащего персонала, проживанием, трансферами, языковым барьером, эмоциональными проблемами