Лечение опухоли Вилмса (нефробластомы)

Лечение опухоли Вилмса (нефробластомы)

Поделиться в facebook
Поделиться в twitter
Поделиться в linkedin
Поделиться в vk
Поделиться в odnoklassniki
Поделиться в telegram
Поделиться в email

Лечение Опухоли Вилмса (Нефробластома, Опухоль Вильмса, Wilms Tumour, аденосаркома почки) в Израиле

Опухоль Вилмса – самый распространенный вид рака почек у детей. Опухоль названа по имени немецкого доктора (Max Wilms), который впервые описал заболевание в 1899 году. Приблизительно 90% от всех видов рака почек у детей – опухоль Вильмса.

Чаще всего, нефробластома диагностируется у детей в возрасте от 0 до 2 лет (45 %), причём пик заболеваемости приходиться на возраст 6-12 месяцев.

Примерно у 10 % детей, которым ставят диагноз ОПУХОЛЬ ВИЛМСА, на момент диагноза уже есть метастазы. Как правило, они поражают соседние с почками лимфатические узлы‎, а также лёгкие и печень. У некоторых детей (около 5%) опухоль Вилмса сразу поражает обе почки.

Но, в большинстве случаев, опухоль Вилмса находят до начала распространения ее на другие органы.

Опухоль Вилмса | Нефробластома | Причины возникновения

Нет однозначных ответов на вопросы о причинах возникновения опухоли Вилмса. При этом, есть исследования, показывающие связь развития опухоли с изменениями определенных ген‎ов и хромосом.
На сегодняшний день лучше всего изучен ген WT1 – ген опухоли Вилмса‎ на одиннадцатой хромосоме. Найдены также и  другие гены на различных хромосомах, которые могут участвовать в образовании нефробластомы.

Также опухоль Вилмса часто встречается у детей, у которых уже есть врождённый раковый синдром‎, синдром Беквита-Видемана, синдром Дениса Дрэша и нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена). У детей с этими болезнями есть нарушения в развитии и повышен риск заболеть раком.
При наличии у членов семьи нефробластомы, у ребёнка из этой семьи также повышается вероятность заболеть опухолью Вилмса.

Опухоль Вильмса | Виды нефробластом

Есть 2 основных типа опухолей Вильмса:

  • Опухоль Вильмса с благоприятной гистологией
  • Опухоль Вильмса с неблагоприятной гистологией

Первый тип – 95% всех опухолей Вильмса.

Опухоль Вилмса | Нефробластома | Лечение в Израиле

Более 90 % детей с опухолью Вилмса излечиваются.

В лечении опухоли Вилмса обычно используются Хирургия, различные виды Химиотерапии, Радиотерапия или Радиохирургия. Иногда опухоль настолько велика, а распространение ее в соседние кровеносные сосуды и прочие жизненно важные центры настолько существенно, что просто удалить опухоль не представляется возможным. В этих случаях прибегают к помощи облучения и химиотерапии на первом этапе для уменьшения размеров опухоли и подготовки к операции.

Далее, химиотерапия может быть продолжена после операции. Средняя длительность химиотерапии при различных вариантах развития опухоли Вилмса – от 1-10 месяцев.

Опухоль Вилмса | Нефробластома | Стадии

Стадия болезни Определение стадии
Стадия I Опухоль ограничена почкой.
Опухоль не выходит за пределы капсулы.
Опухоль можно полностью удалить.
Стадия II Опухоль вышла за пределы почки.
Опухоль можно полностью удалить.
Опухоль ещё не поразила лимфатические узлы.
Стадия III Опухоль невозможно удалить полностью.
Опухоль поразила близлежащие лимфатические узлы. Отдалённых метастазов нет.
Стадия IV Появились отдалённые метастазы, особенно в лёгких, в печени, в костях и в центральной нервной системе.
Стадия V Опухоль в обеих почках (двусторонняя нефробластома).

Опухоль Вильмса | Нефробластома | Операция

Хирургия – главное лечение опухоли Вильмса. Такие операции проводятся исключительно детскими хирургами, специализирующимися на данной патологии.

Самая частая операция – радикальная нефрэктомия. Удаляется почка с мочеточником, надпочечником и окружающей жировой клетчаткой. Могут быть также удалены близлежащие лимфатические узлы для предотвращения распространения опухоли.

Во время операции хирург также возьмет образцы подозрительных тканей в соседней почке, печени, легком для последующего гистологического исследования. Информация о распространении опухоли Вильмса крайне важна для установления стадии заболевания и назначения адекватного лечения.

Выбор метода хирургического вмешательства лежит полностью на лечащем враче, который основывается в своем решении на проведенных предварительно результатах обследования.

Опухоль Вилмса | Нефробластома | Химиотерапия

Химиотерапия достигает практически все участки тела, что делает лечение особенно эффективным при распространении опухоли Вилмса вне почки. Препараты химиотерапии даются в различных комбинациях и дозах в зависимости от стадии заболевания.

В зависимости от препарата, его дозы и длительности приема возможны следующие побочные явления химиотерапии:

  • тошнота и рвота
  • потеря аппетита
  • болезненные раны во рту
  • запор
  • боль в руках, ногах, челюсти
  • слабость, покалывание, онемение в руках и ногах
  • понос
  • потеря волос (волосы вырастают снова после концов лечения),
  • увеличенный шанс присоединения инфекции (от нехватки лейкоцитов)
  • кровотечение при незначительном ранении
  • усталость или одышка (от низкого количества эритроцитов)

Для уменьшения этих эффектов применяется целый перечень поддерживающей терапии.
Побочные эффекты исчезают после окончания лечения.

Опухоль Вильмса | Нефробластома | Радиотерапия (Облучение)

Радиационная терапия используется, как правило, в запущенных случаях опухоли Вильмса. Чаще сочетается с хирургически лечением.

Побочные эффекты от радиации могут включать тошноту, понос, усталость, и подобные загару изменения кожи. Эффекты достаточно быстро уходят по окончанию лечения.

Шанс повреждения соседних с областью радиотерапии органов и тканей ничтожно мал благодаря предварительным расчетам доз радиации и полей облучения, а также применению современных технологий и опыту израильских врачей.

Опухоль Вилмса | Нефробластома | Прогноз

Перспектива возврата опухоли Вилмса зависит от первоначальной гистологии и вида полученного лечения. В лечении рецидивов опухоли используется сочетание хирургии, облучения и высоких доз химиотерапии.

Рецидивирование встречается в 6-10% в мировой практике.
Выживаемость при рецидивировании высока.

 

Статьи по теме:

 

Leave Comment